Солевые нефропатии - что это? Часть третья.

 Итак – мы с вами обсудили часть из нефропатий, и у нас осталась одна из них – с солями мочевой кислоты. Кроме того, необходимо поговорить о профилактике и реабилитации таких малышей. 

Уратные нефропатии.
Если в свежей моче наблюдается появление осадка кирпичного цвета, это говорит о появлении солей мочевой кислоты.

Уратные нефропатии — патология, возникающая из-за нарушений в обмене пуринов. Была описана как нервно-артритический диатез. Данная аномалия конституции характеризуется своеобразным состоянием ЦНС, обусловленным нарушением обмена пуринов, а также развитием определенных заболеваний. 

К пуриновым основаниям относятся: аминопурины - аденин. гуанин и их соединения; оксипурины-гипоксантин, ксантин, мочевая кислота; нуклсиновые кислоты - РНК. ДНК. Источником пуринов помимо эндогенных (при распаде клеток), могут быть также экзогенные нуклеопротеиды. Концентрация мочевой кислоты зависит от возраста: от 6 до 16 лст-0.120-0.260 ммоль/л. У детей за сутки в среднем выделяется 3.01 ммоль/л уратов, а выведение более 5.95 ммолъ/л расценивается как патологическая гиперуратурия.

Основным проявлением мочекислого диатеза является образование кристаллов самой мочевой кислоты и ее солей в почках, сопровождающееся механическим повреждением уротелия и нарушениям уродинамики.
Кристаллурические кризы проявляются тупой, распирающей болью в области поясницы, кратковременной острой болью по ходу мочеточников, чувство щекотания или жжения в мочеиспускательном канале. Нередко развиваются приступы почечной колики. У детей встречаются варианты подагрического приступа или кризы в виде артралгий, ацетонемической рвоты, мигрени и спазмов кишечника, функциональных нарушений нервной системы, характеризующихся чаще симптомами повышенной возбудимости. 

Успехи в развитии биохимии, генетики в последние годы позволили по-новому взглянуть на механизмынервно-артритического диатеза (НАД). НАД следует характеризовать как ферментно-дефицитный синдром, основу его составляют нарушения белкового метаболизма с избытком продукции мочевой кислоты или ее вариантов, нарушением других видов обмена веществ (в первую очередь углеводного и липидного) с наклонностью к кетозу. При этом нарушаются функции нервной системы, определяющие особенности ее реакций. 

Комплексное исследование показателей пуринового обмена (уровень мочевой кислоты в крови, почечная экскреция уратов, клиренс мочевой кислоты) позволяет выделить три формы уратных нефропатий. При метаболической форме отмечается усиленная мочевой кислоты и ее солей в организме, при почечной - дефект канальцевого транспорта уратов, обусловливающий снижение их экскреции с мочой, при смешанной - сочетание указанных нарушений. 

Анализ заболеваемости среди родственников в зависимости от пола показал, что больных мужского пола было в 2.5 раза больше, чем больных женского иола. В семьях с высокой частотой регистрируется мочекаменная болезнь, подагрический артрит, чаще встречаются болезни системы кровообращения (ИБС, повышение давления), сахарный диабет, проблемы с желудком и двенадцатиперстной кишкой, болезни желчного пузыря, заболевания легких, и наоборот, реже в 1,5-2 раза — злокачественные новообразования. Аллергозы, психические расстройства с большим постоянством обнаруживались в родословных детей с уратными нефропатиями. Высокий коэффициент болезней у родственников позволяет сделать вывод о наследственной предрасположенности к болезням пуринового обмена. Наиболее яркие проявления нефропатии, особенно с неврастеническим синдромом, совпадают с началом посещений ДДУ и школы, когда чаще возникают стрессовые ситуации, усугубляющиеся при инфекционных заболеваниях, при избыточном содержании в питании детей продуктов, богатых пуринами и жирами. 

Критериями диагностики уратной нефропатии служат повышение суточного содержания уратов в крови более 90 мг/л, а также уратная кристаллурия в сочетании с протеинурией, лейкоцитурией, умеренной гсматурией и кислой реакцией мочи (рН 5,5-5,7). Среди детей с уратной нефропатией клинически у большинства выявляется неврастенический синдром, выражающийся эмоциональной лабильностью, раздражительностью, изменчивостью в поведении (упрямстве, негативизме, озлобленности и даже агрессивности). Реже отмечаются ночные страхи, тикоидные движения, судороги при истерике, логоневроз (заикание) и энурез. Дети имеют дефицитную массу тела, более 10% и отказы от еды, на фоне аллергических сыпей, приступообразных болей в животе. У большинства детей выявляют функциональное заболевание желудка (часто с повышением кислотности), кишечника, дискинезия желчевыводящих путей, дизурические расстройства, реже диагностируются ацетонемические кризы. Достаточно часто у подростков отмечается стойкое повышение АД. Часто отмечаются аллергические проявления; отеки Квинке, сыпи, приступы бронхиальной астмы, нейродермит. 

Как их лечат?...читать далее

Источник  stranamam.ru